Проблемы дифференттировки пола

Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно, с образования на медиальной стороне первичной почки половых валиков. Дифференциация по определенному типу начнется после шестой недели эмбриогенеза. У плода женского пола дифференцировка гениталий происходит независимо от состояния гонад. Формирование гениталий плода мужского пола происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек. При нарушениях дифференцировки половой системы возникают такие феномены, как гермафродитизм и евнухоидизм.

Различают гермафродитизм истинный и ложный. Истинный гермафродитизм встречается редко и характеризуется наличием у одного организма мужских и женских половых органов. Вторичные половые признаки имеют смешанный (интерсексуальный) характер. Гормональные исследования обычно показывают уровень эстрагенов и андрогенов средний между мужчинами и женщинами. Паспортный пол бывает различным и не находится ни в каком соответствии с кариотипом. Диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен исключительно при гистологическом доказательстве присутствия у одного индивидуума овариальной и тестикулярной ткани. Одним из важных лечебных мероприятий при гермафродитизме является оперативное изменение пола. Такого рода хирургические вмешательства можно проводить в соответствующем возрасте с учетом желания и последующей социальной адаптации больных.

Ложный гермафродитизм характеризуется несоответствием строения половых органов и структуры гонад. Его подразделяют на мужской и женский. Ложный мужской гермафродитизм характеризуется наличием в организме яичек, расположенных обычно в брюшной полости. Наружные половые органы недоразвиты. Выражены вторичные женские половые признаки, в частности развившиеся молочные железы. Ложный женский гермафродитизм характеризуется наличием в организме яичников. Внутренние половые органы недоразвиты, а наружные развиты по мужскому типу (увеличение клитора). Маскулинизация наружных гениталий может возникать у ребенка при лечении беременной женщины андрогенами, чаще наблюдается при гиперплазии коры надпочечников.

Евнухоидизм - клинический синдром, обусловленный гипофункцией половых желез и характеризующийся недоразвитием половых признаков, диспропорциональным телосложением (относительно укороченное туловище, длинные конечности при высоком росте), часто - ожирением. Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желез. Выделяют два вида евнухоидизма: врожденный и приобретенный (травма, хирургическая кастрация, воспалительный процесс). Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков, нормальное функционирование многих органов и систем.

М. И. Российская, А. А. Юдина